ALS is de afkorting voor Amyotrofe Lateraal Sclerose

Published:

This essay has been submitted by a student. This is not an example of the work written by our professional essay writers.

Definitie:

ALS is de afkorting voor Amyotrofe Lateraal Sclerose. ALS betekent verharding of verlittekening van de buitenste zenuwbanen in het ruggenmerg samen met spieren die steeds minder krachtig en dunner worden.

ALS is een niet besmettelijke ziekte die betrekking heeft tot de zenuwen en de spieren. Deze ziekte kan ontstaan in elke spiergroep.

ALS leidt tot krachtsverlies van de ledematen (armen en benen) en de romp. De spieren voor het slikken, kauwen, spreken en ademhalen, zullen ook stilaan hun functie verliezen. Dit komt doordat de motorische neuronen in de hersenen, hersenstam en het ruggenmerg langzaam zullen afsterven.

De geestelijke capaciteiten, de zintuiglijke vermogens en de seksuele prikkelingen blijven intact.

ALS is een progressieve ziekte, de patiënten gaan steeds verder achteruit.

De ziekte leidt meestal tot de dood binnen de 3 à 5 jaar. Dit komt omdat er verlamming zal optreden van de ademhalingsspieren en de slikspieren.

In 1862 werd de naam "Amyotrofische Laterale Sclerose" voor het eerst gebruikt door Charcot Jean-Marie. Hij was een Franse medicus die als grondlegger van de neurologie werd beschouwd.

Synoniemen voor deze aandoening zijn MND (motor neuron disease ) en Lou Gehrig disease. Lou Gehrig is de naam van een bekende, Amerikaanse baseballspeler die aan ALS stierf in 1941.

Epidemiologie

De Wereldwijde incidentie van ALS bedraagt 2 à 3 patiënten per 100000. De prevalentie bedraagt 6 patiënten per 100000. Wat neerkomt op 350.000 mensen die aan ALS lijden. De frequentie is in alle landen ongeveer vergelijkbaar. In de continenten Afrika en Azië komt ALS minder frequent voor.

Jaarlijks krijgen 120000 mensen de diagnose te horen dat ze ALS hebben. Wat er op neer komt dat er per dag 328 nieuwe gevallen bijkomen. Per jaar sterven er ongeveer 100000 patiënten. ALS treedt doorgaans op tussen de 45 en 75 jaar. Mannen worden meestal iets vaker getroffen door deze aandoening.

In België zijn er naar schatting 800 mensen met ALS.

Pathogenese

Om een beweging uit te voeren moet er een activatie zijn van twee soorten zenuwcellen of neuronen. De eerste soort neuronen liggen in de cortex (hersenenschors). De tweede soort neuronen is gelegen in het ruggenmerg of in de hersenstam. De zenuwcellen van het ruggenmerg zorgen voor de spieren van de ledematen (armen en benen) en de romp. De zenuwcellen van de hersenstam zorgen er voor dat we de slik- en spraakspieren kunnen gebruiken. Deze neuronen staan in voor een goede motoriek. We noemen ze daarom motorneuronen. De zenuwcellen in de hersenen worden ook wel hogere of centrale motorneuronen genoemd. Dit komt omdat deze zich bevinden in het centrale zenuwstelsel. De zenuwcellen in het ruggenmerg of hersenstam worden ook wel lagere of perifere motorneuronen genoemd.

De hogere motorneuronen sturen elektrische impulsen via axonen naar de lagere motorneuronen. Een axon is een lange uitloper van de zenuwcel. Een synoniem voor Axon is neutriet. Al deze axonen samen noemt men de corticospinale baan. Deze baan gaat vanuit de hersenschors naar het ruggenmerg. Als de elektrische impulsen de lagere of perifere motorneuronen bereiken en activeren dan zullen deze motorneuronen axonen naar de spieren sturen. Die lange uitlopers of axonen vormen de zenuwen die vanuit het ruggenmerg naar de spieren lopen.

De hogere motorneuronen gaan achteruit en sterven in een later stadium af bij ALS. Dit zal vooral zorgen voor spasticiteit en abnormale levendige reflexen. Bij Amyotrofische laterale sclerose zullen ook de lagere motorneuronen achteruit gaan en afsterven hierdoor gaan de spieren verzwakken, dunner worden en in krachtwerking afnemen.

Etiologie

Erfelijkheid

Fals

FALS staat voor de familiare vorm van ALS. De oorzaak hiervan is een gemuteerd gen. Bij 10 % van de ALS patiënten is er een erfelijk patroon aanwezig. Wat er op neerkomt dat elke nakomeling van iemand met ALS 50 % de kans heeft om ook deze ziekte te ontwikkelen en zo ook drager word van ALS. Hier spreekt men dus over dominante overerving. Maar wie drager is van FALS krijgt altijd de ziekte. De penetrantie is 100% bij FALS. FALS patiënten zijn meestal jonger wanneer de eerste symptomen vastgesteld worden.

SALS

SALS staat voor sporadische of de niet-familiare vorm van ALS. 90 % van de ALS patiënten heeft deze vorm. Bij deze patiënten is er dus geen erfelijk patroon aanwezig. De exacte oorzaak van SALS is nog onbekend.

VEGF

VEGF staat voor "vascular endothelial growth factor". Een tekort van het eiwit VEGF zou de oorzaak van ALS kunnen zijn. VEGF stimuleert de groei van de bloedvaten. Dit eiwit zou ook de groei van de zenuwcellen stimuleren. Een tekort van het VEGF eiwit zorgt ervoor dat de kans op krijgen van ALS stijgt. Onderzoekers hebben dit aangetoond bij muizen. Muizen met ALS kregen VEGF toegediend. Deze muizen raakten niet verlamd en kregen een langere levensduur. Een andere groep muizen met ALS kreeg het eiwit niet toegediend. Deze groep muizen raakte wel verlamd en stierven rapper. Dit onderzoek is alleen nog maar op muizen uitgetest.

Multifactoriële ziekte

Afwijkingen in verschillende genen samen met externe factoren zouden kunnen leiden tot ALS. Deze externe factoren of omgevingsfactoren die een invloed zouden kunnen hebben zijn bepaalde levenswijzen, foute voedingspatronen, virussen, beroepen, medicijnen of blootstelling aan giftige stoffen.

Symptomen

Spieratrofie

De spieren gaan steeds dunner en kleiner worden. Ze zullen zo ook een mindere krachtwerking kunnen uitoefenen. Dit zal eerst optreden in de armspieren (bovenarm en schouder). Bij het beentype zullen eerst de benen samen met de voeten worden aangetast. Dit zal als gevolg hebben dat de patiënten steeds meer gaan vallen en struikelen.

Problemen bij het kauwen, slikken en spreken

Om te eten heb je tal van spieren nodig. De spieren die hierbij betrokken zijn zijn: hand- en armspieren, tong, gelaat- en kaakspieren, keel- en slokdarmspieren. Zwakte in één van deze spieren kan al problemen veroorzaken bij het eten en slikken. De patiënten zullen steeds onduidelijker spreken, de stem zal zachter worden en ze krijgen problemen met het kauwen en slikken. ALS patiënten zullen ook last hebben van kwijlen. Dit komt omdat eten en drinken steeds moeilijker word. De slikspieren zullen gaan verzwakken. Hierdoor zal het slijm en speeksel zich in de mond opstapelen. Dit speeksel kan zo kwijlen veroorzaken. Als dit speeksel en slijm in de luchtpijp terecht komt zal de patiënt zich verslikken. Verslikking kan ook voorkomen bij eten en drinken.

Dysartrie is een spraakstoornis. De ALS patiënt zal moeite krijgen om woorden te vormen en zal zo onverstaanbaar worden. Naargelang welke spier aangetast zal worden, zal er een verschillend spraakprobleem optreden.

Verminderde eetlust en gewichtsverlies

Doordat er problemen optreden met het slikken en kauwen, zal de patiënt ook minder eten. Dit heeft als gevolg dat er gewichtsverlies optreed en dat de spiermassa afneemt. De patiënt zal zich schamen om zijn eetgedrag. Hierdoor zal er ook minder eetlust zijn.

Problemen met de ademhaling

De ademhalingsspieren zullen steeds slechter gaan functioneren. Hierdoor zal het koolzuurgas zich ophopen in het bloed. De patiënt zal hierdoor rapper vermoeid zijn en een slechter uithoudingsvermogen hebben.

Moeheid

Alle veranderingen die ALS met zich meebrengen zorgen voor een stresstoestand. Mensen met ALS zullen rapper depressief zijn en aan ochtendvermoeidheid lijden. Ochtendvermoeidheid komt doordat het middenrif niet meer optimaal zal functioneren. De longen zullen ook steeds minder goed hun werking gaan uitvoeren waardoor ook algemene vermoeidheid zal optreden. Psychologisch is amyotrofe laterale sclerose ook een heel zware ziekte. Hierdoor zal de patiënt ook last krijgen van moeheid.

Pijn

Mensen met ALS hebben vaak te maken met pijn. Spierpijn zal ontstaan doordat de spanning in de spieren zal veranderen en omdat er spieratrofie zal ontstaan. Drukplekken zijn ook vaak de oorzaak van pijn.

Constipatie

Door verminderde lichaamsbeweging, gebruik van medicijnen, verminderde opname van vocht en door verandering van voedsel zal er constipatie optreden. Uit angst zullen mensen met ALS minder drinken en minder naar het toilet gaan omdat ze daarbij hulp nodig hebben. Door spiersamentrekkingen zal de feces het lichaam verlaten. Deze spiersamentrekkingen zullen ook steeds moeizamer verlopen doordat de kracht van de buikspieren afneemt.

Dwangmatig lachen en huilen

De lagere hersencentra zullen voor ontremmingsverschijnselen zorgen. De reacties van de persoon zullen zich vaak ongecontroleerd voordoen en zullen dikwijls niet stoppen.

Diagnose

De diagnose stellen bij ALS is zeer moeilijk. De eerste ziekteverschijnselen zijn meestal onduidelijk en niet zo ernstig. De huisarts en neurologen merken meestal niet meeteen op dat het over ALS gaat. Er bestaat ook geen diagnostische test voor deze aandoening. Dit zorgt ook dat het een tijdrovende zaak is om ALS vast te stellen.

De diagnose zal doormiddel van EMG, lichamelijk onderzoek en het uitsluiten van andere ziekten uiteindelijk worden vastgesteld.

EMG staat voor Elektromyogram. Een EMG is een spieronderzoek en een zenuwgeleidingsonderzoek. Het doel van dit onderzoek is om informatie te krijgen over de spieren en de zenuwen. Een elektromyogram is niet alleen een hulpmiddel om de diagnose vast te stellen maar heeft ook zijn nut bij het opvolgen van de ziekte.

De neuroloog zal het lichamelijk onderzoek uitvoeren. Mensen met ALS hebben typische lichamelijke kenmerken zoals: spieratrofie, een verhoogde reactie op prikkels, spiertrillingen, dysartrie.

Door bijvoorbeeld een bloedonderzoek en een ruggenprik zullen andere aandoeningen uitgesloten kunnen worden.

Prognose

De symptomen zullen steeds toe nemen en erger worden. Het tempo zal wel verschillen van patiënt tot patiënt. Deze aandoening loopt altijd fataal af. Meestal komt dit door een ademhalingsaandoening: er zal een tekort aan zuurstof zijn en er zal een overmaat aan kooldioxide n het bloed zijn.

ALS patiënten zullen gemiddeld na het stellen van de diagnose nog 3 à 5 jaar leven. Maar 20 % van de patiënten zal langer dan 5 jaar leven. 10% zal slechts langer leven dan 10 jaar met deze ziekte.

Behandeling

Bij ALS kan men van geen curatieve behandeling spreken. Het zijn vooral de symptomen die aangepakt en opgevolgd zullen worden. Het doel van de verschillende behandelingen is het streven naar het behoud van levenskwaliteit.

Medicatie

Riluzol

De merknaam van riluzol is rilutek. Riluzol zorgt voor een remming van het ziekteverloop maar zal de ziekte niet genezen. Sinds 1995 is Rilutek op de markt verkrijgbaar. De precieze werking van riluzol is onbekend. Riluzol zal de werking van glutaminzeuur verminderen. Bij ALS is er mogelijk een te hoge glutamineconcentratie in de zenuwbanen en in het ruggenmerg. Dit geneesmiddel zal ook zorgen dat de spierkracht minder snel achteruit zal gaan.

Riluzol zal het leven van een persoon met ALS gemiddeld met 3 maanden verlengen. Meer dan 10% van de patiënten die Riluzol nemen zal last hebben van bijwerkingen. Deze bijwerkingen kunnen zijn: misselijkheid, asthenie en kans op leverbeschadiging.

Artsen en paramedici

Neuroloog

Een neuroloog is een specialist op het gebied van zenuwaandoeningen. Hij zal trachten de juiste diagnose te stellen. Dit is een zeer moeilijke taak want in de beginfase van ALS zijn nog niet alle symptomen duidelijk herkenbaar. De patiënt zal gedurende de hele ziekte op controle komen bij de neuroloog. Hij zal de ziekte opvolgen en de patiënt informeren over de verdere ontwikkeling van deze ziekte. Samen met de huisarts zal hij de patiënt zo goed mogelijk proberen te begeleiden en eventueel een behandelingsplan opstellen.

Huisarts

De huisarts is de persoon die het meest weet van de patiënt, zijn omgeving en het gezin. Hij is dan ook de persoon die de ALS patiënt het beste kan begeleiden en met raad en daad bijstaan.

Ergotherapeut

De ergotherapeut zal ervoor zorgen dat de patiënt zolang mogelijk zelfstandig kan functioneren in zijn eigen woon- en leefomgeving. Met zo weinig mogelijk hulp van anderen.

Diëtist

De diëtist zal eetvoorschriften maken en zal aangepaste menu's samenstellen voor de patiënt. Zodat eten en drinken makkelijker zal gaan.

Fysiotherapeut

De fysiotherapeut zal de spieren en gewrichten behandelen door middel van massage en oefening. Hij zal streven naar een maximaal gebruik van de spieren. Door middel van alternatieve manieren aan te leren zal hij trachten de bewegingen zolang mogelijk proberen te laten uit voeren door de patiënt zelf. Hij zal ook de persoon met ALS laten kennis maken met verschillende hulpmiddelen.

Logopedist

De stem- en spraakkundige zal zorgen ervoor zorgen dat de patiënt slik- en eetinstructies zal krijgen. Hierdoor heeft de patiënt minder kans dat hij zich verslikt. Ook de communicatie wordt steeds moeilijker door de aandoening van het zenuwstelsel. De taak van de logopedist zal er uit bestaan hulpmiddelen aan te bieden: softwareprogramma's, letterborden, lightwriters,... Een lightwriter is een toestel waarmee de ALS patiënt toch zal kunnen communiceren. De gesprekspartner kan op het scherm meelezen wat de patiënt intypt.

Psycholoog

De psycholoog zal het gedrag en geest van de mens onderzoeken. Hij zal de patiënt helpen om door deze moeilijke periode te gaan. Hij zal de patiënt helpen bij het verwerken van deze ziekte en begeleiden bij de rolveranderingen die de patiënt zal ondergaan.

  • http://www.maartenskliniek.nl/behandelingen/revalidatie/amyotrofischlateraalsclerose/?view=Print
  • http://www.vsn.nl/spierziekten/diagnose.php?diagnose_id=13
  • http://www.skil-nv.com/nlondcombody1.htm
  • http://www.keycommaac.ik.org/img/lightwriter35_lg.jpg
  • http://www.als-centrum.nl/voor-hulpverleners/neurologie/
  • http://www.uza.be/UZA/Lexicon.htm?letter=E
  • http://www.levenmetals.nl/

Writing Services

Essay Writing
Service

Find out how the very best essay writing service can help you accomplish more and achieve higher marks today.

Assignment Writing Service

From complicated assignments to tricky tasks, our experts can tackle virtually any question thrown at them.

Dissertation Writing Service

A dissertation (also known as a thesis or research project) is probably the most important piece of work for any student! From full dissertations to individual chapters, we’re on hand to support you.

Coursework Writing Service

Our expert qualified writers can help you get your coursework right first time, every time.

Dissertation Proposal Service

The first step to completing a dissertation is to create a proposal that talks about what you wish to do. Our experts can design suitable methodologies - perfect to help you get started with a dissertation.

Report Writing
Service

Reports for any audience. Perfectly structured, professionally written, and tailored to suit your exact requirements.

Essay Skeleton Answer Service

If you’re just looking for some help to get started on an essay, our outline service provides you with a perfect essay plan.

Marking & Proofreading Service

Not sure if your work is hitting the mark? Struggling to get feedback from your lecturer? Our premium marking service was created just for you - get the feedback you deserve now.

Exam Revision
Service

Exams can be one of the most stressful experiences you’ll ever have! Revision is key, and we’re here to help. With custom created revision notes and exam answers, you’ll never feel underprepared again.